Инфопортал
Назад

Краниостеноз у детей фото

Опубликовано: 01.02.2020
0
0

Диагностика

Диагностика краниосиностоза базируется на физикальном осмотре и инструментальных методах исследования. Анамнез нередко малоинформативен, но его данные позволяют педиатру проследить динамику клинической симптоматики, если таковая имеет место. Важным моментом становится визуальный осмотр ребенка, который дает возможность обнаружить характерные деформации черепа, аномалии костей и т. д. Лабораторные анализы специфических изменений не выявляют и могут использоваться с целью определения генетической патологии или диагностики осложнений.

Обязательными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать костные деформации и оценить степень поражения тканей головного мозга. Сюда относятся нейросонография, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Нейросонография используется с целью оценить состояние тканей головного мозга и размеры желудочков, выявить внутричерепную гипертензию. На рентгенограмме удается определить нарушения структуры костей, окостенение черепных швов, а при повышенном внутричерепном давлении – усиление пальцевых вдавлений. КТ и МРТ применяются для получения более информативных результатов. При подозрении на поражение зрительной системы проводится офтальмоскопия, позволяющая обнаружить поражение диска зрительного нерва. Рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога.

Дифференциальная диагностика краниосиностоза осуществляется с позиционной плагиоцефалией, родовой травмой новорожденных (кефалогематомой, подапоневротическим кровоизлиянием, переломом костей черепа), кистами головного мозга, рахитом и микроцефалией.

На что следует обратить внимание родителям

  1. Необычная форма головы ребёнка
  2. Раннее закрытие большого родничка (до года), несоответствие темпов роста окружности головы ребенка возрастной норме (см. окружность головы мальчиков и девочек)
  3. Плохой сон, беспокойство ребёнка, ухудшение ребёнка при перемене погоды, срыгивание, отставание в психо-моторном развитии (см. Оценка уровня психомоторного развития ребенка)

При обнаружении у ребёнка указанных выше симтомов следует обратиться к специалистам:

  • Невропатологу – оценивает наличие неврологичекой симптоматики, задержку темпов развития ребёнка
  • Офтальмологу – оценивает признаки внутричерепной гипертензии по результам осмотра глазного дна (в запущенных случаях  — снижение остроты зрения)
  • Педиатру – оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию
  • Генетику – выявляет наличие генетического характера заболевания, вероятности аномалий других органов и систем и прогноз повторения схожей патологии у следующего ребёнка

Необходимо проведение инструментальных методов обследования:

  • Краниометрия (кефалометрия) – измерение стандартных и специальных антропометрических показателей черепа, индексов. Осуществляется при помощи измерительных инструментов (сантиметровой ленты, цефалометра) и при помощи специальных компьютерных программ на основании Sp-КТ –исследования.
  • УЗИ внутренних органов на предмет аномалий развития.
  • ЭХО — кардиографию  — выявляет аномалии развития сердечно-сосудистой системы (открытое овальное окно, дополнительные хорды в полостях сердца)
  • ЭКГ – выявляет нарушения ритма сердечных сокращений 
  • Ультразвуковая функциональная венография магистральных сосудов головы и шеи – выявляет нарушение венозного оттока крови из полости черепа и позволяет косвенно оценить и выявить признаки внутричерепной гипертензии.  

Для подтверждения диагноза проводится Спиральная Компьютерная Томография (Sp-КТ)  — вывляет преждевременно – закрытий шов черепа, степень внутричерепной гипертензии. Позволяет определить показание к операции и её планирование.

Важно! В большинстве случаев исследование необходимо проводить под седацией, чтобы ребёнок спокойно перенёс исследование. Необходимо, учесть, что седация проводится на голодный желудок и последнее кормление перед введением анестезирующего вещества должно быть не менее чем за 3 часа.

С результатами осмотров (заключениями), снимками Sp-КТ необходимо обратиться к Нейрохирургу

По результатам всех вышеперечисленных исследований принимается решение об операции, целью которой является 1. жизненно-необходимое увеличение объёма черепа для полноценного развития головного мозга ребёнка и 2. косметическое исправление аномальной формы черепа.

В случае сложных и синдромальных форм краниостеноза необходимо проведение дополнительных методов обследования, таких как – Ангиография, позволяющая выявить аномальные пути кровоснабжения головного мозга и черепа и оттока крови из полости черепа с целью спланировать оптимальную хирургическую тактику и уменьшить операционный риск.

Обязательно совместное обсуждение и планирование оперативного вмешательства с участием челюстнолицевых хирургов,

Изготовление трехмерной модели черепа методом стереолитографии

Когда диагноз «Краниостеноз» подтверждён и принято решение об операции, то следующий шаг родителей: Госпитализация

Существует множество вариантов оперативного вмешательства при этой патологии, каждая из которых применяется в зависимости от характера краниостеноза. При этом хирургическая техника не стоит на месте, в последнее время стали широко применяться резорбируемые материалы, которые позволяют создать прочный каркас, удерживающий вновь созданный оперативным путём объём и форму черепа в течение 6 месяцев — 1 года, времени, необходимого для формирования собственной кости с последующей резорбцией этих материалов.

Продолжительность операции зависит от варианта краниостеноза, возраста ребёнка, наличия сопутствующей патологии (не делающей оперативное вмешательство противопоказанным) и аномалий развития других органов и систем и составляет, как правило, от 3-х часов.

После операции ребёнок в течение суток переводится в общее отделение, где пребывает уже с мамой или папой. Как правило, в течение 8-ми суток наблюдается в отделение, после чего снимаются швы и малыш выписывается домой.

Деформация костей черепа

После выписки домой        

          В обязательном порядке ребёнок наблюдается оперирующим хирургом в течение нескольких лет после операции. Срок наблюдения зависит как от формы краниостеноза, так и от возраста, в котором он был прооперирован.

Первое обследование после операции, как правило, проводится через 3-6 месяцев. Перед консультацией необходимо провести Sp-КТ

Этиология и патогенез нарушения

Швы представляют собой тонкие прослойки волокнистой ткани, расположенные между черепными костями и образующие при слиянии роднички («мягкие места»). Они позволяют черепу изменять свою конфигурацию при прохождении ребенка по родовым путям, тем самым препятствуя травматизму при родах.

В норме закрытие родничков происходит к концу первого года жизни ребенка. При преждевременном их заращивании и раннем окостенении швов наблюдается картина краниостеноза, степень выраженности которой напрямую зависит от момента начала заболевания.

В случае если швы закрылись во внутриутробном периоде, деформация черепа будет значительна, если после рождения — выражена в меньшей степени.

Патогенетически основная роль в развитии заболевания принадлежит нарушению кровообращения и метаболизма в костной ткани, что может быть спровоцировано следующими факторами:

  • генетические мутации и наследственная обусловленность;
  • инфекции, перенесенные внутриутробно (краснуха, грипп, герпес и т. д.);
  • воздействие на плод неблагоприятных факторов внешней среды (вредные привычки матери, бытовые и промышленные токсины, облучение, прием некоторых лекарственных препаратов);
  • механическое сдавливание головки плода в полости матки;
  • придание неправильного положения новорожденному, обездвиженность в младенческом возрасте, ограничение двигательных возможностей;
  • родовые травмы и заболевания, перенесенные в первые месяцы жизни.

1-ая неделя

Показатель

Оценка ответа, баллы

3

2

1

0

Динамические функции

Соотношение сна и бодрствования (коммуникабельность) Спит спокойно, просыпается только для кормления или когда мокрый, быстро засыпает Спит спокойно и не просыпается мокрый и для кормления или сытый и сухой не засыпает Не просыпается голодный и мокрый, а сытый и сухой не засыпает или часто беспричинно кричит Очень трудно разбудить или мало спит, но и не кричит, или кричит постоянно
Голосовые реакции Крик громкий, чистый с коротким вдохом и удлиненным выдохом Крик тихий, слабый, но с коротким вдохом и удлиненным выдохом Крик болезненный, пронзительный или отдельные всхлипывания на вдохе Крик отсутствует или отдельные вскрикивания, или крик афоничный
Безусловные рефлексы Все безусловные рефлексы вызываются, симметричны Требуют более длительной стимуляции или быстро истощаются, или непостоянно асимметричны Вызываются не все или после длительного латентного периода и повторной стимуляции, быстро истощаются, или стойко асимметричны Не вызываются большинство рефлексов
Мышечный тонус Симметричный флексорный тонус, преодолеваемый при пассивных движениях Легкая асимметрия или тенденция  к гипо- или гипертонии, не влияющие на позу и движения Постоянные асимметрии, гипо- или гипертония, ограничивающие спонтанные движения Позы опистотонуса или эмбриона, или лягушки
Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР) При повороте головы в сторону непостоянно разгибает «лицевую» руку

Постоянные разгибание или отсутствие разгибания руки при повороте головы в сторону Поза фехтовальщика
Цепной симметричный рефлекс Отсутствует

Сенсорные реакции Жмурится и беспокоится при ярком свете; поворачивает глаза к источнику света; вздрагивает при громком звуке Одна из реакций сомнительна Одна из реакций оценки 3 отсутствует или 2—3 реакции сомнительны Все реакции из оценки 3 отсутствуют

Факторы риска

Стигмы Отсутствуют Количество не более 5—6 Более 6 и расположены главным образом в области лица Более 8 или наличие грубых пороков развития
Черепные нервы Патологии нет или непостоянное легкое сходящееся косоглазие, или непостоянный легкий симптом Грефе Сочетание 2 признаков из оценки 3 или легкая асимметрия лица, или непостоянный горизонтальный нистагм Постоянное косоглазие или выраженный нистагм, или постоянный симптом Грефе, или бульбарный, или псевдобульбарный синдром Сочетание симптомов, перечисленных в оценке 1
Патологические движения Отсутствуют или единичные редкие атетоидные движения пальцами, или редкий высокочастотный тремор подбородка, рук при крике, кормлении, пассивных движениях Частые атетоидные движения пальцами или мелкоразмашистый высокочастотный тремор, не связанный с беспокойством Сочетание 2 симптомов, перечисленных в оценке 2, или крупноразмашистый спонтанный тремор, или единичные подергивания мышц лица Судороги

Разновидности аномального развития

В зависимости от количества, вовлеченных в патологический процесс швов, выделяют краниостеноз:

  • простой (закрытие только одного шва),
  • сочетанный (заращение нескольких),
  • сложный (все черепные швы вовлечены).

Кроме того, заболевание подразделяют на следующие формы:

  1. Скафоцефалия – преждевременное закрытие сагиттального шва, встречается в большинстве случаев, преимущественно у мальчиков.Для нее характерно: удлинение и сужение черепа, расширение лба, крайнее сращение или закрытие большого родничка. При данной форме патологии естественные роды часто затруднены, что связано с несоответствием размеров головки плода и родовых путей матери.
  2. Плагиоцефалия фронтальная – лобный стеноз черепа на фоне заращения лобного и венечного швов. Встречается чаще у девочек, визуально определяется уплощение лба с приподнятием глазницы и брови с одной стороны, оттопыренность ушной раковины.
  3. Плагиоцефалия затылочная – раннее закрытие или склерозирование венечного шва, возникшее по причине обездвиженности новорожденного или его неправильного положения. При этом лобная кость уплощается, а затылочная с аналогичной стороны головки выбухает.
  4. Тригоноцефалия – связанный с редкой патологией лобного (метопического) шва гипотелоризм и деформация лобных костей в форме киля (треугольная форма головки).
  5. Туррицефалия – сочетанное заращивание венечного и сагиттального швов, сопровождаемое гидроцефалией. Свойственен выступ височных отделов и сужение остального черепа (форма листа клевера).

10-ый месяц

Показатель

Оценка ответа, баллы

3

2

1

0

Динамические функции

Коммуникабельность Реакция неудовольствия на различные ситуации; голосом сигнализирует о биологических нуждах; игровой контакт со взрослым; подражает жестам Игровой контакт из­бирателен, быстро истощается или преобладают отрицательные эмоциональные реакции В общении малоактивен или не подражает жестам, или эмоциональные реакции слабо выражены Игровой контакте слабо выражен и не сопровождается голосовыми реакциями и жестом
Голосовые реакции Подражание звукам и слогам; разнообразие звуковых сочетаний; лепетные слова Лепет малоактивный или мало звуковых сочетаний, или нет лепетных слов Сочетание симптомов, перечисленных в оценке 2 Отсутствие лепета
Безусловные рефлексы Отсутствуют, за исключением сосательного     Безусловные рефлексы вызываются
Мышечный тонус Полный объем пассивных и произвольных движений Легкое увеличение или уменьшение сопротивления пассивным движениям, не влияющее на их объем Ограничение или увеличение объема пассивных движений Позы опистотонуса или эмбриона, или лягушки
АШТР Отсутствует

При повороте головы в сторону разгибание «лицевой» руки непостоянно Непостоянная поза фехтовальщика
Цепные симметричные рефлексы Стоит самостоятельно; ходит, держась одной рукой Одна из реакций оценки 3 сомнительна Не стоит самостоятельно или не пытается ходить с поддержкой Не встает или сочетание признаков из оценки 1
Сенсорно-моторное поведение Подражательные движения рук — «ладушки», «до свидания»; вкладывает пальцы в отверстие под контролем глаза; показывает части тела другого человека; пальцевой захват игрушки Не выражены подражательные движения или не показывает части тела или не вкладывает пальцы в отверстия, или нет пальцевого захвата Сочетание симптомов, перечисленных в оценке 2 Манипулятивная деятельность слабо выражена

Факторы риска

Стигмы Отсутствуют Число не превышает 5-6 Более 6 и расположены главным образом на лице Более 8-10 или наличие грубых пороков развития
Черепные нервы Патологии нет Легкие косоглазие или асимметрия лица Постоянные косоглазие или симптом Грефе, или нистагм, или птоз, или бульбарный, или псевдобульбарный синдромы Сочетание симптомов, перечисленных в оценке 1
Патологические движения Отсутствуют Функциональные тики мышц глаз, шеи, туловища, мимической мускулатуры Тремор при манипуляции с предметами или тремор языка Судороги или тремор в покое

Характер клинической картины

Закрытие только одного шва обычно представляет собой проблему, связанную с дефектом скорее косметическим.

При сочетанном поражении клиническая картина гораздо ярче, в ней выступают значительная деформация черепа, характерная для каждого типа краниостеноза и неврологические симптомы (обусловлены повышением внутричерепного давления, что связано с непропорционально медленным ростом черепа, недостаточным для объема головного мозга):

  • приступообразная головная боль;
  • тошнота;
  • рвота;
  • усиление сухожильно-надкостничных рефлексов;
  • рефлексы патологического характера;
  • парез взора вверх;
  • маятникообразные движения глазных яблок (нистагм);
  • менингеальные знаки (ригидность мышц затылка и прочие);
  • судорожные припадки.

Присутствуют глазные симптомы:

  • двусторонний экзофтальм (пучеглазие);
  • застойные изменения сетчатки;
  • снижение или потеря зрения.

Психические нарушения вариабельны, может выступать заторможенность либо повышенная возбудимость, умственное развитие, как правило, замедленно.

Установка диагноза

Для постановки диагноза необходимо проведение комплексного разностороннего обследования. Помимо выяснения жалоб и анамнеза заболевания (время появления основных симптомов, их прогрессирование), важен сбор акушерского анамнеза матери (особенности протекания беременности, перенесенные в этот период заболевания, вредные воздействия, осложнения в родах).

Краниостеноз у детей фото

Обязательно проводится полный осмотр ребенка, детально изучается строение черепа, форма и размеры головки, пальпаторно оценивается степень заращения швов и родничков.

Неврологический осмотр выявляет общемозговые и очаговые признаки поражения головного мозга (патологические рефлексы, нистагм, парез взора и т. д.).

Офтальмолог оценивает степень нарушений со стороны органа зрения (застойные изменения на глазном дне, отек диска зрительного нерва, его атрофия, экзофтальм). Генетическое исследование помогает установить наследственную природу заболевания.

Кроме того, выполняется ряд инструментальных методов диагностики, позволяющих определиться с дальнейшей тактикой ведения пациента:

  • рентгенологическое исследование черепа – выявляет отсутствие швов (одного либо нескольких), истончение костной структуры, наличие пальцевых вдавлений на черепных костях, деформацию черепа;
  • КТ (компьютерная томография) либо МРТ (магнитно-резонансная томография) – метод нейровизуализации, помимо изменений костной структуры позволяет определить степень выраженности внутричерепной гипертензии;
  • краниометрия – проводится с целью измерения стандартных и специальных параметров черепа, выполняется вручную и при помощи специальных компьютерных программ;
  • электроэнцефалография – позволяет выявить степень функциональных отклонений центральной нервной системы;
  • ультразвуковая венография сосудов головы и шеи – на основании нарушений оттока крови из полости черепа помогает выявить и косвенно оценить повышенное внутричерепное давление;
  • ангиография – исследование сосудов головного мозга, подвергнутых контрастированию, метод позволяет обнаружить аномальные сосудистые анастомозы, уточняет, на каком уровне происходит нарушение оттока крови;
  • пневмоэнцефалография – визуализация желудочков и субарахноидальных пространств (ликворных путей мозга), применима как способ дифференциальной диагностики;
  • УЗИ внутренних органов, ЭКГ, Эхо-КГ – выполняются в качестве дополнительных методов с целью выявления сопутствующих заболеваний и пороков развития.
Учитывая особенности детского возраста, большинство инвазивных исследований проводится под медикаментозной седацией. Это позволяет избежать чрезмерного стресса у ребенка и получить более диагностически значимый результат.

Современная хирургия

При преждевременном закрытии швов применяется преимущественно оперативное лечение, главной целью которого является увеличение объема черепа и создание благоприятных условий для нормального развития структур мозга.

Существует огромное количеств оперативных методик в зависимости от типа краниостеноза – краниотомия линейная, лоскутная двусторонняя, циркулярная, резекция свода черепа и другие.

Техника операции заключается в выполнении рассечения мягких тканей и костной пластике. В ходе вмешательства корригируются дефекты черепа и устраняется внутричерепная гипертензия.

Считается, что операция целесообразна до трехлетнего возраста, когда отмечается наиболее интенсивное формирование мозговых структур у ребенка. Выполненная своевременно, она позволяет предупредить сдавление мозговых структур и практически полностью нивелирует предшествующие симптомы заболевания, в том числе и грубый косметический дефект.

Оперативное лечение не показано в случае:

  • компенсированного краниостеноза;
  • необратимой утраты зрения и умственной отсталости без признаков внутричерепной гипертензии;

    На фото череп до и после операции по коррекции краниостеноза

  • тяжелых сопутствующих аномалий развития (например, декомпенсированные сердечные пороки).

Относительным (временным) противопоказанием является острое заболевание либо хроническое в стадии обострения, гнойные инфекции кожных покровов, рецидивирующие воспаления верхних дыхательных путей.

В послеоперационном периоде показан курс физиотерапевтических процедур и симптоматической лекарственной терапии, а также длительное наблюдение.

Прогноз и профилактика

Ранняя диагностика и своевременное оперативное вмешательство позволяют предупредить развитие серьезных последствий. В этом случае прогноз для жизни и нормального развития ребенка благоприятен.

Утрата зрения, умственная отсталость, судорожный синдром, постоянная головная боль и грубая деформация черепа осложняют течение патологии и приводят к инвалидности.

В целях профилактики показано:

  • проведение медико-генетического консультирование семейных пар из групп риска;
  • ограничение воздействия на организм беременной неблагоприятных внешних факторов;
  • отказ от курения и других вредных привычек;
  • предупреждение и своевременное лечение заболеваний будущей матери и новорожденного.

И самое важное, в случае появления у младенца симптомов, вызывающих беспокойство, родителям необходимо срочно обратиться к специалисту. Своевременность лечения позволит избежать грозных последствий краниостеноза и даст ребенку возможность на нормальную жизнь.

, ,
Поделиться
Похожие записи